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多囊肾能活多久多囊肾是如何发生的1

发布时间:2020-02-29 01:24:06 阅读: 来源:销及键厂家

多囊肾是一种遗传性疾病,以中年人发病居多,但随着生活水平提高,多囊肾开始有了年轻化的趋势。而患者最想问的一句话就是,多囊肾能活多久,多囊肾如何治疗呢。下面,我们就来看看详细内容,了解多囊肾的病因以及它的预防吧。

专家表示多囊肾患者应该正视这一疾病,一旦被查出多囊肾就应积极主动地去治疗。早期治疗多囊肾对后期生存空间有极大的帮助。所以多囊肾患者如能做到早发现早治疗,就能最大限度延长生命。多囊肾能活多长时间?主要受以下几种因素的影响。

1、一般到成年人30岁以后才开始出现临床症状,发病年龄越早,临床症状越重,发病年龄越晚,临床症状相对较轻,男性重于女性。

2、患者出现症状后,一般发展到肾功能衰竭的时间平均为10年以上,但其中有很大的个体差异。

3、成人型多囊肾从出生就带有多发性囊肿,但有不少患者始终无临床表现,未发病。很多人是在体检时被发现患有多囊肾的。

4、在多囊肾患者中约有30%伴有多囊肝,但肝功能正常,也无任何的症状。而脾、胰、肺、卵巢等也会有囊肿存在,约有2%的多囊肾患者可发生颅内血管畸形和动脉瘤存在,极易导致颅内出血。

当被确诊为多囊肾时,患者一定要及早进行科学有效治疗。从多名患者外科治疗后反应来看,除非急症,肾囊肿无论囊体大小均不宜首选穿刺治疗。原因之一是囊体都是具有完整的封闭的包膜,囊液是由囊壁分泌的,穿刺可以抽出囊液,但无法使包膜消除,穿刺后囊体因受刺激,增长的更快。另外,反复穿刺可带来囊肿内的感染,甚至会引起囊肿癌变。所以,切不可不加考虑即行穿刺治疗。另一方面,对于一小部分适合穿刺的患者,穿刺虽然短时间内减轻当前的痛苦,但穿刺后,囊肿往往增长迅速,所以,穿刺后最好配全合药物治疗,以抑制穿刺后囊肿迅速增长的情况。

病因

90%多囊肾患者的异常基因位于16号染色体的短臂,称为多囊肾1基因,基因产物尚不清楚。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂,称为多囊肾2基因,其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。

本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状,但在胎儿期即开始形成。囊肿起源于肾小管,其液体性质随起源部位不同而不同,起源于近端小管,囊肿液内成分如Na+、K+、Cl-、H+、肌酐、尿素等与血浆内相似;起源于远端则囊液内Na+、K+浓度较低,Cl-、H+、肌酐、尿素等浓度较高。

多囊肾患者的肾小球囊内上皮细胞异常增殖是多囊肾的显著特征之一,处于一种成熟不完全或重发育状态,高度提示为细胞的发育成熟调控出现障碍,使细胞处于一种未成熟状态,从而显示强增殖性。上皮细胞转运异常是多囊肾的另一显著特征,表现为细胞转运密切相关的Na+-K+-ATP 酶的亚单位组合,分布及活性表达的改变;细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化。细胞外基质异常增生是多囊肾第三种显著特征。

目前许多研究已证明,这些异常均有与细胞生长有关的活性因子的参与。但关键的异常环节和途径尚未明了。总之,因基因缺陷而致的细胞生长改变和间质形成异常,为本病的重要发病机制之一。

临床表现

1.肾肿大

两侧肾病变进展不对称,大小有差异,至晚期两肾可占满整个腹腔,肾表面布有很多囊肿,使肾形不规则,凹凸不平,质地较硬。

2.肾区疼痛

常为腰背部压迫感或钝痛,也有剧痛,有时为腹痛。疼痛可因体力活动、行走时间过长、久坐等而加剧,卧床后可减轻。肾内出血、结石移动或感染也是突发剧痛的原因。

3.血尿

约半数病人呈镜下血尿,可有发作性肉眼血尿,此系囊肿壁血管破裂所致。出血多时血凝块通过输尿管可引起绞痛。血尿常伴有白细胞尿及蛋白尿,尿蛋白量少,一般不超过1.0克/天。肾内感染时脓尿明显,血尿加重,腰痛伴发热。

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